解读良性粘膜类天疱疮

发布时间:2019-10-25 来源:春季养生要点

  良性粘膜类天疱疮是Lever在1953年提出的,它代替了以前的眼天疱疮、结膜天疱疮、疤痕性类天疱疮及粘膜实质性皱缩等不恰当的命名。本病罕见。

  下面有两个病案供大家参考。

  例一

  查某,女,61岁.农民,于2001年3月就造。

  主诉:两限制痛、发干及视物不清3年。

  现病史:1999年春突然感到咀嚼不侵,吞咽不适,但无明显疼痛。便当地县医院发现口腔、咽部粘膜充血,溃烂和水疤。涂2%龙胆紫溶液及注射抗生素,病情缓解,约半个月后两眼又先后发红, 良强光,刺浦明显,右重左重。点用氯霉素眼药水无效,时轻时重,终至两限睁尽开.行走困难。自述发病前二年曾有眼险、听道附近及鼻唇部皮肤反复出水疤,均不治白愈。

  体检 口腔领部粘膜隐约可见亩格样浅在疤痕。舞唇郎及两外耳道入口处有平滑萎缩性疤痕。

  眼部检查怎样治疗枕叶癫痫病视力:右眼手动,左眼指数/l米。脸缘粘连以外眦部明显,睑裂缩小,上下睑内翻倒睫,轻度充血。角膜浅层斑点状混浊,上皮角化、干燥、周围血管伸入。右眼较明显。睑球近全粘连,眼球不能活动,类似”塑料眼”。当时限于条件来作其它检查。

  治疗:经内翻矫正,点用2%甲基纤维素溶液.四环素可的松眼药膏。随访6年无变化。

  例二

  吴某,男,20岁。一年半前突然高热,口腔,咽部,两眼结膜同时出现小水疤及溃疡,伴有粘性分泌物。20天后虽体温复常,口、咽病灶痊愈,但两眼良光,刺痛仍明显。2007年3月N日入院。两眼视力各为0.1,结膜结疤,下弯窿部消失,眼球条带粘连。角膜浅层弥漫性混浊,间有荧光素着色。新生血管伸入角膜四周,混合充血(十)。schi r xnef氏试验, 5分钟后结果(0),颊部粘膜可见窗格样疤痕。既往无过敏史,家族中亦无同类疾患。

  体检: 血、尿常规及肝功能检查均在正常范围。康氏反应(一)。血糖71mg%。结膜刮片末见霉菌青少年癫痫能够治疗吗?丝。结膜病检报告:少量粘膜上皮,上皮下胶原纤维增厚,有少数细胞浸润及个别嗜酸性白细胞。

  治疗:经环磷酞胺每次200毫克,溶于10毫升生理盐水中静注,隔日一次,总量4克, 2%甲基纤维素.氯霉素加强的松龙溶液滴眼及丙种球蛋白球结膜下注射,每次50毫克,隔日一次,共4次, 9天后两眼视力增至0.2,但角膜干燥及疤痕皱缩无改善。

  据文献报道,本病多见于老年人,男女发病比例为1:20

  本文例1为61岁,例2仅20岁,男女各一,可见年龄、性别不能作为诊断的主要依据。

  伴发皮肤损害不一,约1/3患者兼有皮肤损害。该损害通常又司·分为两个类型:一为广泛的大疱性发疹,愈合后不留疤痕;另一为面部及体腔附近皮肤发生红斑,间有水癌,最终发生萎缩性疤痕,本文例1皮肤损害即为第二则。

  临床上最引入注目的是,病损开始时可见全身于任何粘膜处。包括结膜、口腔以及鼻、咽、喉、食管、外生殖器、肛门等。约75%患者侵入结膜,两眼可同时或连续受累。皮肤损害有的可能在眼部受侵犯前山东哪个医院专治癫痫病数年之久。此外, 口腔粘膜损害疼痛不严重,甚至不痛,本文例l即无自觉症状。

  眼部临床表现通常以非特殊性慢性结膜炎症开始,结膜下偶见小水疱形成.破裂后形成溃疡,导致结膜结疤、皱缩及弯窿部消失,尤其是下弯窿部。其他内翻倒睫,眼睑粘连也随之而来。角膜出现斑点状上皮糜烂及周围间质层血管新生。反复发作反进行性皱缩,最终导致睑球粘连,结膜广泛性结疤,泪腺排泄管受阻,出现眼干燥症,常继发角膜混浊.角化.甚至感染穿孔。专家把它分为三期:第一期以结膜小水疱出现为特征;第二期为疤痕形成期。由睑板到球结膜出现小的条带结疤,逐渐缩小穹窿部,同时角膜血管新生而丧失透明;第三期,角膜全部表皮形成,睑球几乎近全粘连,倒睫引起角膜溃疡或穿孔。按上述分期,本文例l属第三期,而例2属第二期。

  组织病理:结膜显示无棘层松解的迹象,真皮有淋巴细胞、浆细胞反嗜酸性白细胞浸涸,晚期纤维母细胞引起纤维样变性是其特征。与本文例2病检所见基本符合。

  类症鉴别:病变早期,眼部或皮肤受侵犯前,单凭口腔粘膜损害不易与寻常性天疱疮相鉴别。不过,寻常性天疱疮口腔粘膜损害广泛,糜烂的边渭南治疗癫痫最好的药物缘不易愈合,即使愈合通常是不留疤痕,而且激烈疼痛是寻常性天疮疮的特征,可与本病鉴别。糜烂处刮片细胞学诊断,寻常性天疱疮显示棘层松解,与本病不同。

  晚期结膜结疤的改变首先应与严重的多形性红斑相鉴别,其次应与表皮松解大疱或烧(烫)伤引起的疤痕相鉴别,鉴别时司根据发病方式、皮肤损害特点及口腔损害痕迹等并结合临床进行考虑。

  此外,若良性粘膜炎天疱疮早期只限于结膜病损,在其形成睑球粘连前,不易与伪膜性结膜炎鉴别,但本病长期不易治愈及后果严重与后者不同。

  治疗: 由于病因不明, 目前尚无有效防治方法,除控制延及全身的大疱疹及食管和喉部损害外,全身应用皮质类固醇效果不佳。有报道说结膜下注射强的松龙混悬液,对结膜病损只收到暂时性效果,不能阻止其病变的进展。分离粘连配用接触镜,对早期粘连或可减轻其恶化程度,但多数患者耐受不了。腮腺管移植或腮腺移植对眼干燥症有助,不过广泛性结膜结疤手术很难成功。用人工泪液或甲基纤维素及抗生素滴眼,可缓解限干燥,防止继发感染,希望保留残余视力。本文例1观察6年视力未再恶化,例2短期视力稍改善。

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